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jueves, 20 de noviembre de 2014

Cefalea y quiste de la glándula pineal


Hace un par de días en una guardia vi a una mujer de 27 años de edad sin antecedentes de interés excepto el haber sido sometida a su segunda cesarea hacía unos tres meses. No daba pecho, como tampoco lo había hecho en su anterior embarazo. Acudía al Servicio de urgencias por una cefalea bitemporal continua de tres días de evolución que no respondía a analgesia con AINE + Paracetamol a dosis plenas. No podía dormir nada y estaba desesperada.

La cefalea parecía responder a una cefalea mixta, es decir algo de cefalea tensional y algo de las características de la migraña pero sin aura ni sintomatología visual. Tan llamativo era el cuadro que le acabé haciendo un TAC cerebral y en él me encontré la siguiente anomalía:


La imagen que se aprecia en el centro como si fuese un anillo, es la imagen de un quiste situado en la glándula pineal que tiene algo de calcio en su contorno y un claro contenido hipodenso (mas o menos líquido, para que nos entendamos). La imagen corresponde a un quiste de la glándula pineal.

La existencia de la cefalea, las alteraciones del sueño y alteraciones en la pineal me llevaron a repasar su posible relación. Resumo lo revisado a continuación, porque es interesante.

Lo primero va ha ser situarnos un poco para saber de que hablamos. La región pineal es un área anatómica que incluye, además de la glándula pineal, el receso posterior del tercer ventrículo, diversas estructuras cerebrales (lámina tectal, cuerpo calloso, tronco cerebral y tálamo), las cisternas subaracnoideas (cuadrigeminal, ambiens, velum interpositum), el acueducto de Silvio, la encrucijada dural falcotentorial y estructuras vasculares arteriales (cerebrales posteriores, coroideas anteriores) y venosas (cerebrales internas, vena de Galeno).

La glandula pineal o hipófisis es una estructura anatómica de forma troncocónica y tamaño menor de 1 cm de diámetro (normalmente 5 mm) que se encuentra sirtuada en el diencéfalo, por fuera de la barrera hematoencefálica, descansa sobre la lámina cuadrigémina y se puede considerar parte de las vías visuales. Actua como un transductor trasformando la señal neural en una señal endocrina, siendo la principal fuente de producción de Melatonina. La inervación de la glándula pineal corre fundamentalmente a cargo del gánglio simpático cervical superior controlado a su vez por el núcleo supraquiasmático del hipotálamo a través del núcleo intermediodorsal. También se han demostrado eferentes del nervio trigémino inervando esta glándula.




La Melatonina se sintetiza por los pinealocitos a partir del precursor Triptófano y es la sustancia responsable del control de los umbrales del dolor y de la regulación del ritmo circadiano, ritmo que afecta a varias funciones biológicas, entre ellas la del ciclo sueño-vigilia.



La primera descripción de la glándula pineal se atribuye a Herófilo de Calcedonia, en el siglo III a. C., quien la vinculó a funciones valvulares reguladoras del «flujo del pensamiento» en el sistema ventricular. Galeno (siglo II a. C.) describió su anatomía y la llamó konarium (cono de piña), denominación que ha perdurado hasta nuestros días junto con la de pineal, pinea (piña en latín). Parece ser, además, que Galeno observó que la pineal tenía mayor parecido estructural con las glándulas que con los núcleos del sistema nervioso.  Andrés Vesalio aportó una descripción anatómica muy precisa en su obra De Humani Corporis Fabrica (1543). René Descartes la calificó de «tercer ojo» en su trabajo póstumo De homine (1633), no tanto por su papel en el control del fotoperíodo, sino porque para Descartes es la parte más importante del cerebro pues en ella la sangre se convierte en “espíritus animales” que posteriormente se extienden por todo los nervios. La parte del cerebro en donde se sitúa el alma. Descartes le asignó también una función fisiológica: como parte del sistema nervioso, la glándula pineal se encargaba de la percepción del entorno.

Una vez que recordamos bien donde está y para que nos sirve la glándula pineal, podemos pasar a revisar algo de los quistes en la misma. Los quistes de la glándula pineal son lesiones benignas que se encuentran en un 2,6% de los adultos.La edad media de aparición son los 28 años. Normalmente son hallazgos de neuroimagen accidentales y son asintomáticos. Es importante el hacer un diagnóstico diferencial de estas lesiones con tumores quisticos de la glándula como los tumores de células germninales o los tumores parenquimatosos de la pineal (pinealocitomas o pinealoblastomas), los astrocitomas de bajo grado,los teratomas o los lipomas.

Hoy en día, el amplio uso de técnicas de imagen cerebral de alta resolución en medicina nos ofrece la posibilidad de descubrir con relativa sencillez no solo los tumores de la glándula pineal sino además el de pequeñas lesiones quisticas que antes pasarían desapercibidas y hoy se hallan accidentalmente en el curso de otros estudios clínicos. 

La mayoría de los quistes de la glándula pineal son clinicamente silentes y se mantienen así durante muchos años, llegando incluso algunos a la desaparición espontánea. En un estudio publicado en el 2001 por Barboriak DP, Lee L y Provenzale JM en el AJR Am J Roentgenol en el que se hace seguimiento de 32 pacientes con quistes pineales mediante resonancia Magnetica Nuclear cerebral, se vió que un 75% de los quistes permanecian estables, un 16 % disminuían de tamaño o incluso desaparecían y solo un 8% aumentaban de tamaño. Otros estudios como el realizado por  Cauley KA, Linnell GJ, Braff SP y Filippi CG, publicado en la misma revista que el anterior en el año 2009, muestra estabilidad de todos los quistes pineales durante 8 años de seguimiento.

Los factores asociados con la existencia de manifestaciones clínicas de estos tumores son el tamaño (mas de 2 cm de diámetro) y la apoplejía o sangrado del quiste. Ha sido decrita la asociación de estos quistes con las crisis epilépticas y manifestaciones psicoafectivas. Los quistes de la glándula pineal de gran tamaño pueden llegar a provocar hidrocefalia siendo esta causa de cefalea, sin embargo existen estudios clínicos que han descrito la cefalea en lesiones quisticas de la pineal de pequeño tamaño que no son productoras de hidrocefalia, habiendose propuesto como mecanismo etiológico de estos dolores de cabeza las alteraciones en la Melatonina (trabajos de Peres y colaboradores).

La secreción de Melatonina nocturna se asocia con el sueño fisiológico. En contraste, la iberación patológica de Melatonina se ha asociado con tratsornos del sueño, habiéndose utilizado la Melatonina para la inducción del sueño en pacientes con trastorno del mismo. Curiosamente muchos trastornos del sueño, incluyendo la alteración del ritmo circadiano del mismo se han asociado con la cefalea en racimos y se ha descrito beneficio clínico de la administración de Melatonina en pacientes con alteraciones del ritmo circadiano del sueño y cefalea en racimo asociada.

En un estudio de casos-control sobre la cefalea y los quistes de la glándula pineal publicado en el 2007 en la revista Headache por Christian. L. Seifert y colaboradores se concluye que hay una relación causal entre los quistes de la glándula pineal y la cefalea de estos pacientes.. Es notable como en el grupo de pacientes con quistes de la glándula pineal de este estudio se encuentra un sorprendente alto porcentaje depacientes con migraña con aura (cerca de un 14%) mientras que en el grupo control solo se veía  en un 2%. La explicación de esto sigue siendo difícil pero los autores sugieren que en estos casos de quiste de la glándula pineal puede producirse una excitación del cortex cerebral de asociación visual que está próximo y de lugar a la migraña con la típica aura visual. 

Recientemente se ha observado una reducción de receptores opiodes en la glándula pineal de los pacientes con cefalea en racimos así como una disminución de los niveles de melatonina sérica en pacientes con migraña y cefalea en racimos, lo cual indica una posible relación entre las alteraciones en el ritmo circadiano de secreción de Melatonina y el dolor de cabeza. Sin embargo no hay evidencia clínica de que el tratamiento con Melatonina de las migrañas y la cefalea en racimos sea efectivo.Desgraciadamente no hay hasta la fecha de hoy ningún estudio que yo sepa que mida los niveles de melatonina en pacientes con diagnóstico de quiste pineal.

La verdad es que no hay nada demostrado fehacientemente, pero es muy tentador el suponer un posible trastorno del ritmo circadiano en la mujer que atendí en la guardia que explicase su alteración del sueño, la cefalea y el quiste visible en el TAC cerebral. Pero también hay que recordar que lo mas normal es que una mujer que tiene dos niños pequeños y que no puede dormir a causa de la atención que les tiene que dedicar, que está recien parida y con algo de descontrol hormonal, es bastante normal que acabe desesperada y con dolor de cabeza, tenga como tenga la melatonina en sangre  ,-)